Prof. Dr. Hakan TUNA   
Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İbni Sina Hastanesi
Nöroşirürji ABD Öğretim Üyesi

Site Haritası

Genel bilgiler

      Beyin Tümörü Türleri

İntrakraniyal tümör olarak da bilinen beyin tümörü, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyüdüğü ve çoğaldığı, görünüşte normal hücreleri kontrol eden mekanizmalar tarafından kontrol edilemeyen anormal olarak ortaya çıkan bir doku kütlesidir. 150'den fazla farklı beyin tümörü tanımlanmıştır. Beyin tümörleri birincil (primer, beyinin kendi içerisinden çıkan) ve metastatik beyin tümörleri olarak iki gruba ayırılırlar. Birincil (primer) beyin tümörleri, beyin dokularından veya beynin yakın çevresinden kaynaklanan tümörleri içerir. Primer tümörler glial (glial hücrelerden oluşur) veya glial olmayan (sinirleri, kan damarlarını ve salgı bezlerini gibi beyin yapılarının üzerinde veya 
içinde gelişen) ve iyi huylu veya kötü huylu olarak kategorize edilir.

Metastatik beyin tümörleri, vücudun herhangi bir yerinde (meme veya akciğerler gibi) 
ortaya çıkan ve genellikle kan dolaşımı yoluyla beyne göç eden tümörleri tanımlar. Metastatik tümörler kanser olarak kabul edilir ve kötü huyludur.
     
Kanseri olan her dört hastanın bir tanesinde bu kansere bağlı metastatik beyin tümörü ortaya çıkmaktadır. Akciğer kanseri olan kişilerin yüzde 40'a kadarında metastatik beyin tümörleri gelişecektir. Geçmişte, metastatik beyin tümörü tanısı alan hastaların sonuçları çok kötüydü; genellikle hayatta kalma oranları yalnızca birkaç haftaydı. Yenilikçi cerrahi ve radyasyon yaklaşımlarına ek olarak daha karmaşık tanı araçları, hayatta kalma oranlarının yıllara kadar artmasına yardımcı oldu; ve ayrıca teşhis sonrasında hastaların yaşam kalitesinin iyileşmesine olanak sağladı.
      
   
Beyin Tümörü Nedenleri       
Beyin tümörlerinin, bir hücrenin kromozomlarındaki belirli genlerin hasar görmesi ve artık düzgün çalışmaması durumunda ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu genler normalde hücrenin bölünme hızını (eğer bölünüyorsa) düzenler ve diğer genlerdeki kusurları düzelten genlerin yanı sıra, hasar onarılamayacak düzeydeyse hücrenin kendi kendini yok etmesine neden olan genleri onarır. Bazı durumlarda birey bu genlerin bir veya daha fazlasında kısmi kusurla doğabilir. Çevresel faktörler daha sonra daha fazla hasara yol açabilir. Diğer durumlarda genlerin çevresel olarak zarar görmesi tek neden olabilir. Bir "ortamdaki" bazı insanlarda beyin tümörü gelişirken bazılarında neden gelişmediği bilinmemektedir.
   
Bir hücre hızla bölündüğünde ve büyümesini kontrol eden iç mekanizmalar hasar gördüğünde, hücre sonunda bir tümöre dönüşebilir. Başka bir savunma hattı, anormal hücreyi en iyi şekilde tespit edip onu öldürecek olan vücudun bağışıklık sistemi olabilir. Tümörler, bağışıklık sisteminin anormal tümör hücrelerini tanımasını engelleyen maddeler üretebilir ve sonunda büyümeyi engelleyen tüm iç ve dış caydırıcıları etkisiz hale getirebilir.

Bir hücre hızla bölündüğünde ve ölümü kontrol eden iç mekanizmalar hasar gördüğünde, hücre sonunda bir tümöre dönüşebilir. Başka bir savunma hattında, anormal hücreyi en iyi şekilde tespit edip onu öldürecek olan kişisel zayıflama sistemi olabilir. Tümörler, sistemin anormal tümör oluşumunu engellemeyi engelleyici maddeler üretebilir ve sonunda büyümeyi engelleyebilir, tüm iç ve dış çaydırıcıları etkisiz hale getirebilir.

Hızla büyüyen bir tümör, normal dokuya yönelik yerel kan desteğinin sağlayabileceğinden daha fazla oksijene ve besine ihtiyaç duyabilir. Tümörler, kan damarlarının büyümesini destekleyen, anjiyogenez faktörleri adı verilen maddeleri üretebilir. Büyüyen yeni damarlar, tümöre besin tedarikini artırır ve sonunda tümör bu yeni damarlara bağımlı hale gelir. Bu alanda araştırmalar yapılıyor ancak bu bilgiyi potansiyel tedavilere dönüştürmek için daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç vardır.
   
   İyi huylu beyin tümörü tipleri


Kordomalar iyi huylu, yavaş büyüyen tümörlerdir ve en sık 50 ila 60 yaş arası kişilerde görülür. En yaygın yerleri kafatasının tabanı ve omurganın alt kısmıdır. Bu tümörler iyi huylu olmalarına rağmen yakın çevresinde bulunan kemikleri tutabilir ve yakındaki sinir dokusuna baskı yapabilirler. Bunlar nadir görülen tümörlerdir ve tüm birincil beyin tümörlerinin yalnızca yüzde 0,2'sini oluştururlar.

Kraniyofarenjiyomlar tipik olarak iyi huyludur ancak beynin derinlerindeki kritik yapılara yakın konumları nedeniyle çıkarılması zor tümörlerdir. Genellikle hipofiz bezinin (vücuttaki birçok hormonu düzenleyen yapı) bir kısmından kaynaklanırlar, dolayısıyla neredeyse tüm hastaların bir miktar hormon replasman tedavisine ihtiyacı olacaktır.

Gangliositomalar, gangliomalar ve anaplastik gangliogliomalar, nispeten iyi diferansiye neoplastik sinir hücrelerini içeren ve esas olarak genç erişkinlerde ortaya çıkan nadir tümörlerdir.

Glomus jugulare tümörleri çoğunlukla iyi huyludur ve tipik olarak kafatası tabanının hemen altında, şah damarının üst kısmında bulunur. Glomus tümörünün en sık görülen şeklidir. Bununla birlikte, glomus tümörleri genel olarak baş ve boyun tümörlerinin yalnızca %0,6'sına katkıda bulunur.

Menenjiyomlar en sık görülen iyi huylu intrakranyal tümörlerdir ve tüm beyin tümörlerinin %10 ila 15'ini oluşturur, ancak çok küçük bir yüzdesi kötü huyludur. Bu tümörler, beyni ve omuriliği çevreleyen zar benzeri yapılar olan meninkslerden kaynaklanır.

Pineositomalar genellikle pineal hücrelerden kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir ve ağırlıklı olarak erişkinlerde görülür. Çoğu zaman iyi tanımlanmış, invaziv olmayan, homojen ve yavaş büyüyenlerdir.

Hipofiz adenomları glioma, menenjiyom ve schwannomlardan sonra en sık görülen intrakranial tümörlerdir. Hipofiz adenomlarının büyük çoğunluğu iyi huyludur ve oldukça yavaş büyür. Kötü huylu hipofiz tümörleri bile nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılır. Adenomlar hipofiz bezini etkileyen en yaygın hastalıktır. Çocuklarda da teşhis edilse de, genellikle 30'lu veya 40'lı yaşlarındaki insanları etkiler. Bu tümörlerin çoğu başarıyla tedavi edilebilir.

Schwannomlar yetişkinlerde sık görülen iyi huylu beyin tümörleridir. Normalde sinir hücreleri için "elektrik yalıtımı" sağlayan hücrelerden oluşan sinirler boyunca ortaya çıkarlar. Schwannomlar genellikle normal siniri istila etmek yerine geri kalanını yerinden çıkarır. Akustik nöromlar, beyinden kulağa giden sekizinci kranyal sinirden veya vestibülerkoklear sinirden kaynaklanan en yaygın schwannomadır. Bu tümörler iyi huylu olmalarına rağmen büyüyüp sinirlere ve sonunda beyne baskı uygularlarsa ciddi komplikasyonlara ve hatta ölüme neden olabilirler. Diğer yerler arasında omurga ve daha nadiren uzuvlara giden sinirler bulunur.

   
   Kötü huylu beyin tümörü tipleri

Gliomalar
, yetişkin beyin tümörlerinin en yaygın türüdür ve kötü huylu beyin tümörlerinin %78'ini oluşturur. Beynin glia adı verilen destek hücrelerinden kaynaklanırlar. Bu hücreler astrositlere, ependimal hücrelere ve oligodendroglial hücrelere bölünmüştür. Glial tümörler aşağıdakileri içerir:

Astrositomlar en sık görülen gliomadır ve tüm birincil beyin ve omurilik tümörlerinin yaklaşık yarısını oluşturur. Astrositomlar, beynin destek dokusunun bir parçası olan astrositler adı verilen yıldız şeklindeki glial hücrelerden gelişir. Beynin birçok yerinde ortaya çıkabilirler. Her yaştan insanda astrositom gelişebilir ancak yetişkinlerde, özellikle de orta yaşlı erkeklerde daha yaygındır. Astrositomlar çocuklarda görülen beyin tümörlerinin çoğunu oluşturur. Çocuklarda bu tümörlerin çoğu düşük dereceli olarak kabul edilirken yetişkinlerde çoğu yüksek derecelidir.

Ependimomalar, ventriküler sistemi kaplayan ependimal hücrelerin tümöral dönüşümünden kaynaklanır ve tüm beyin tümörlerinin yüzde iki ila üçünü oluşturur. 

Glioblastoma multiforme (GBM), glial tümörlerin en saldırgan türüdür. Bu tümörler hızla büyümeye, diğer dokulara yayılmaya ve kötü prognoza sahip olma eğilimindedir. Astrositler ve oligodendrositler gibi birkaç farklı hücre türünden oluşabilirler. GBM, 50 ila 70 yaşları arasındaki kişilerde daha yaygındır ve erkeklerde kadınlara göre daha yaygındır.

Medulloblastomalar genellikle beyincikte, en sık olarak çocuklarda ortaya çıkar. Bunlar yüksek dereceli tümörlerdir ancak genellikle radyasyon ve kemoterapiye yanıt verirler.


Oligodendrogliomalar, beynin kablolarının izolasyonu olan miyelin üreten hücrelerden türetilir.

   
   Diğer tipteki beyin tümörleri

Hemanjioblastomalar yavaş büyüyen tümörlerdir ve sıklıkla beyincikte yerleşirler. Kan damarlarından kaynaklanırlar, büyük olabilirler ve sıklıkla bir kist ile birlikte görülürler. Bu tümörler en çok 40 ila 60 yaşları arasındaki kişilerde görülür ve erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.


Rabdoid tümörler, merkezi sinir sistemi boyunca yayılma eğiliminde olan, nadir görülen, oldukça agresif tümörlerdir. Çoğunlukla vücudun birçok yerinde, özellikle de böbreklerde görülürler. Küçük çocuklarda daha sık görülürler, ancak yetişkinlerde de ortaya çıkabilirler.

   
   Çocukluk çağı beyin tümörleri

Çocuklardaki beyin tümörleri genellikle yetişkinleri etkileyenlerden farklı dokulardan gelişirler. Yetişkin beyni tarafından oldukça iyi tolere edilen tedaviler (radyasyon terapisi gibi), özellikle beş yaşın altındaki çocuklarda, çocuk beyninin normal gelişimini engelleyebilir.

Beyin tümörü tanısı alan çocukların yüzde yetmiş ikisi 15 yaşın altındadır. Bu beyin tümörlerinin çoğu beyincikte ortaya çıkar.  Çocuklar genellikle hidrosefali (beyinde sıvı birikmesi) veya yüz veya vücudun düzgün çalışmaması ile ortaya çıkar.

Bazı beyin tümörü türleri çocuklarda yetişkinlere göre daha yaygındır. Pediatrik tümörlerin en yaygın türleri medulloblastomalar, düşük dereceli astrositomlar (pilositik), ependimomlar, kraniyofarinjiyomlar ve beyin sapı gliomalarıdır.

   Beyin tümörlerinin nedenleri

Beyin tümörlerinin, bir hücrenin kromozomlarındaki belirli genlerin hasar görmesi ve artık düzgün çalışmaması durumunda ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu genler normalde hücrenin bölünme hızını (eğer bölünüyorsa) düzenler ve diğer genlerdeki kusurları düzelten genlerin yanı sıra, hasar onarılamayacak durumdaysa hücrenin kendi kendini yok etmesine neden olan genleri onarır. Bazı durumlarda birey bu genlerin bir veya daha fazlasında kısmi kusurla doğabilir. Çevresel faktörler daha sonra daha fazla hasara yol açabilir. Diğer durumlarda genlerin çevresel olarak zarar görmesi tek neden olabilir. Bir "ortamdaki" bazı insanlarda beyin tümörü gelişirken bazılarında neden gelişmediği bilinmemektedir.

Bir hücre hızla bölündüğünde ve büyümesini kontrol eden iç mekanizmalar hasar gördüğünde, hücre sonunda bir tümöre dönüşebilir. Başka bir savunma hattı, anormal hücreyi en iyi şekilde tespit edip onu öldürecek olan vücudun bağışıklık sistemi olabilir. Tümörler, bağışıklık sisteminin anormal tümör hücrelerini tanımasını engelleyen ve sonunda büyümesini engelleyen tüm iç ve dış caydırıcıları etkisiz hale getiren maddeler üretebilir.

Hızla büyüyen bir tümör, normal dokuya yönelik yerel kan desteğinin sağlayabileceğinden daha fazla oksijene ve besine ihtiyaç duyabilir. Tümörler, kan damarlarının büyümesini destekleyen, anjiyogenez faktörleri adı verilen maddeleri üretebilir. Büyüyen yeni damarlar, tümöre besin tedarikini artırır ve sonunda tümör bu yeni damarlara bağımlı hale gelir. Bu alanda araştırmalar yapılıyor ancak bu bilgiyi potansiyel tedavilere dönüştürmek için daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç var.


   Beyin tümörlerinin belirtileri

Belirtiler beyin tümörünün beyindeki yerine göre değişiklik gösterir ancak farklı beyin tümörü türlerine aşağıdaki durumlar eşlik edebilir:

  • Sabahları daha şiddetli olabilen veya gece hastayı uyandırabilen baş ağrıları
  • Sara nöbetleri veya kasılmalar
  • Düşünme, konuşma veya ifade etmede zorluk
  • Kişilik değişiklikleri
  • Vücudun bir kısmında veya bir tarafında zayıflık veya felç
  • Denge kaybı veya baş dönmesi
  • Görme bozuklukları 
  • İşitme değişiklikleri
  • Yüz uyuşması veya karıncalanma
  • Bulantı veya kusma, yutma güçlüğü
  • Kafa karışıklığı ve yönelim bozukluğu

   Beyin tümörlerinin teşhisi

Gelişmiş görüntüleme teknikleri beyin tümörlerini tam olarak tespit edebilir. Teşhis araçları arasında bilgisayarlı tomografi (CT veya BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur. Diğer MRI sekansları, cerrahın beyindeki normal sinir yollarının konumuna bağlı olarak tümörün ameliyatının planlamasına yardımcı olabilir. İntraoperatif MRG ayrıca ameliyat sırasında doku biyopsilerine ve tümörün çıkarılmasına rehberlik etmek için kullanılır. Manyetik rezonans spektroskopisi (MRS), tümörün kimyasal profilini incelemek ve MR'da görülen lezyonların doğasını belirlemek için kullanılır. Pozitron emisyon tomografisi (PET taraması) tekrarlayan beyin tümörlerinin tespit edilmesine yardımcı olabilir.

Bazen beyin tümörünün kesin teşhisini koymanın tek yolu biyopsidir. Beyin cerrahı biyopsiyi yapar ve patolog tümörün iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu göründüğünü belirleyerek nihai tanıyı koyar ve buna göre derecelendirir.

   Beyin tümörlerinin tedavisi

Beyin tümörleri (primer veya metastatik, iyi huylu veya kötü huylu) genellikle tek başına veya çeşitli kombinasyonlarla cerrahi, radyasyon ve/veya kemoterapiyle tedavi edilir. Radyasyon ve kemoterapinin kötü huylu, rezidüel veya tekrarlayan tümörler için daha sık kullanıldığı doğru olsa da, hangi tedavinin kullanılacağına ilişkin kararlar vaka bazında alınır ve bir dizi faktöre bağlıdır. Her tedavi türüyle ilişkili riskler ve yan etkiler vardır.

Cerrahi

Genel olarak beyin tümörünün cerrahi olarak tamamen veya neredeyse tamamen çıkarılmasının hasta için faydalı olduğu kabul edilmektedir. Beyin cerrahının görevi, hastanın nörolojik fonksiyonu (konuşma, yürüme vb. gibi) için önemli olan beyin dokusuna zarar vermeden, mümkün olduğu kadar çok tümörü çıkarmaktır. Geleneksel olarak beyin cerrahları, tümöre erişebilmelerini ve mümkün olduğu kadar çoğunu çıkarabilmelerini sağlamak için kafatasını kraniyotomi yoluyla açarlar. Beyin ameliyattan sonra iyileşirken normal beyin sıvısını boşaltmak için ameliyat sırasında beyin sıvısı boşluklarında bir drenaj (EVD) bırakılabilir.

Bazen kraniyotomiden önce sıklıkla uygulanan başka bir prosedüre stereotaktik biyopsi denir. Bu daha küçük operasyon, doktorların doğru tanı koyabilmeleri için doku elde etmelerine olanak tanır. Genellikle hastanın kafasına bir çerçeve takılır, BT veya MR çekilir ve daha sonra hasta ameliyathaneye götürülür ve burada anormal bölgeye erişim sağlamak için kafatasına küçük bir delik açılır. Lezyonun konumuna bağlı olarak bazı hastaneler aynı işlemi çerçeve kullanmadan da yapabilmektedir. Mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir örnek alınır.

1990'lı yılların başında cerrahi navigasyon sistemi adı verilen bilgisayarlı cihazlar piyasaya çıktı. Bu sistemler beyin cerrahına tümörlerin yönlendirilmesi, lokalizasyonu ve yönlendirilmesi konusunda yardımcı oldu. Bu bilgi riskleri azalttı ve tümörün çıkartılabilen kısmını arttırdı. Çoğu durumda, cerrahi navigasyon sistemleri, daha önce ameliyat edilemeyen tümörlerin kabul edilebilir risklerle çıkartılabilmesine olanak sağlamıştır. Bu sistemlerden bazıları kafatasına çerçeve takılmasına gerek kalmadan biyopsi için de kullanılabilmektedir. Bu sistemlerin bir sınırlaması, beyin cerrahına rehberlik etmek için ameliyattan önce elde edilen bir taramayı (CT veya MRI) kullanmalarıdır. Bu nedenle ameliyat sırasında oluşabilecek beyin hareketlerini açıklayamazlar. Araştırmacılar, ameliyat sırasında navigasyon sistemi verilerinin güncellenmesine yardımcı olmak için ultrason kullanarak ve MRI tarayıcılarında ameliyat gerçekleştirerek teknikler geliştirmektedir.

Ameliyat sırasında konuşma merkezinin haritalaması, büyük, dominant hemisfer gliomaları gibi dil işlevini etkileyen tümörleri olan hastalar için kritik derecede önemli bir teknik olarak kabul edilir. Bu prosedür, bilinci yerinde olan bir hastanın ameliyat edilmesini ve ameliyat sırasında hastanın dil fonksiyonunun anatomisinin haritalandırılmasını içerir. Doktor daha sonra tümörün hangi kısımlarının çıkarılmasının güvenli olduğuna karar verir. Son çalışmalar, kortikal dil haritalamasının, temel dil bölgelerini korurken glioma rezeksiyonunu optimize etmek için güvenli ve etkili bir yardımcı olarak kullanılabileceğini belirlemiştir.

Beyin tümörü olan bazı hastalarda ventriküloperitoneal şant gerekli olabilir. Herkesin beyninde ve omurgasında her zaman yavaşça dolaşan beyin omurilik sıvısı (BOS) vardır. Bu akış engellenirse, sıvıyı içeren keseler (ventriküller) genişleyebilir, kafa içinde artan basınç oluşturulabilir ve bu da hidrosefali adı verilen bir duruma neden olabilir. Tedavi edilmezse hidrosefali beyin hasarına ve hatta ölüme neden olabilir. Beyin cerrahı, omurilik sıvısını beyinden uzaklaştırmak ve dolayısıyla basıncı azaltmak için şant kullanmaya karar verebilir. BOS'un yönlendirildiği vücut boşluğu genellikle periton boşluğudur (karın organlarını çevreleyen alan). Şant genellikle kalıcıdır. Tıkanırsa belirtiler hidrosefali hastalığının orijinal durumuna benzer ve diğerlerinin yanı sıra baş ağrısı, kusma, görme sorunları ve/veya kafa karışıklığı veya uyuşukluk içerebilir. Beyin sıvısı yollarının tıkanmasını kontrol etmek için kullanılabilecek başka bir yönteme Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi denir. Bu, beyin sıvısının şant gerekmeden tıkanıklığın etrafından yönlendirilmesine yardımcı olur.

Işın tedavisi (radyoterapi)

Radyasyon terapisi, kanser hücrelerini ve anormal beyin hücrelerini öldürmek ve tümörleri küçültmek için yüksek enerjili X ışınlarını kullanır. Tümörün ameliyatla etkili bir şekilde tedavi edilememesi durumunda radyasyon tedavisi bir seçenek olabilir.

Standart Dış Işın Radyoterapisi, tümörün uygun bir kapsamını oluşturmak için çeşitli radyasyon ışınları kullanır ve dozu çevredeki normal yapılara sınırlandırır. Modern dağıtım yöntemleriyle uzun süreli radyasyon hasarı riski çok düşüktür. 3 boyutlu konformal radyoterapinin (3DCRT) yanı sıra daha yeni uygulama teknikleri yoğunluk ayarlı radyoterapiyi (IMRT) içerir.
Proton Işın Tedavisi, radyoaktivitenin bir biçimi olan protonların spesifik olarak tümöre yönlendirildiği spesifik bir radyasyon tipini kullanır. Avantajı, tümörü çevreleyen dokunun daha az hasara uğramasıdır.
Stereotaktik Radyocerrahi (Gamma Knife, Novalis ve Cyberknife gibi), radyasyonun birçok farklı ışınla hedef dokuya odaklanmasını sağlayan bir tekniktir. Bu tedavi, tümöre komşu dokulara daha az zarar verme eğilimindedir. Şu anda, klinik sonuç açısından bir dağıtım sisteminin diğerine üstün olduğunu öne süren hiçbir veri yoktur ve her birinin avantajları ve dezavantajları vardır.

İlaç tedavisi (kemoterapi)

Kemoterapinin genellikle spesifik pediatrik tümörler, lenfomalar ve bazı oligodendrogliomalar için etkili olduğu düşünülmektedir. Kemoterapinin en malign primer beyin tümörlerine sahip hastalarda genel sağkalımı iyileştirdiği kanıtlanmış olsa da, bunu tüm hastaların yalnızca yaklaşık yüzde 20'sinde yapıyor ve doktorlar hangi hastaların tedaviden önce fayda göreceğini kolayca tahmin edemiyorlardır. 

Kemoterapi, normal doku tarafından tümör dokusundan daha iyi onarılabilen hücre hasarına yol açarak çalışır. Kemoterapiye direnç, ilaca yanıt veremeyen tümör dokusunun hayatta kalması veya ilacın kan dolaşımından beyne geçememesi anlamına gelebilir. Kan dolaşımı ile beyin dokusu arasında kan-beyin bariyeri adı verilen özel bir bariyer bulunmaktadır. Bazı araştırmacılar bu bariyeri bozarak veya ilacı tümöre veya beyne enjekte ederek kemoterapinin etkisini artırmaya çalıştılar. Başka bir ilaç sınıfının amacı, tümör hücrelerini öldürmek değil, daha çok tümör büyümesini engellemektir. Bazı durumlarda, diğer tedavilere dirençli tümörlerin büyümesini durdurmak için büyüme düzenleyiciler (meme kanseri tedavi ilacı Tamoxifen gibi) kullanılmıştır.