Hipofiz, beynin tabanına (burnun arkasında) pituiter fossa veya sella turcica adı verilen bir bölgede bulunan ve hormon salgılayan küçük bir bezdir. Hipofiz, vücuttaki hormonların çoğunun salgılanmasını kontrol ettiği için genellikle "ana bez" olarak adlandırılır. Normal bir hipofiz bezi bir gramdan daha az ağırlığa sahiptir ve yaklaşık olarak bir fasulye büyüklüğünde ve şeklindedir.

Hipofiz,  sürekli olarak bedensel fonksiyonları takip eder ve bedenin uygun ortamını korumak için uzak organlara ve bezlere sinyaller gönderir. 

Hipofiz, aşağıdakileri kontrol etmek ve koordine etmekten sorumludur:

Büyüme ve gelişme
Organ fonksiyonu (böbrekler, göğüsler ve rahim)
Bez fonksiyonu (tiroid, gonadlar ve böbrek üstü bezleri)

Hipofiz bezinin anatomisi ve fonksiyonları

Hipofiz, iki farklı bölüme ayrılmıştır: ön hipofiz bezi ve arka hipofiz bezi. Her bölüm farklı hücreler içerir ve belirli kontrol görevlerinden sorumlu farklı hormonlar salgılar. Ön hipofiz, yutakla aynı dokudan oluşur. Arka hipofiz, beynin dışarı doğru çıkıntısından oluşur ve aslında hipofiz bezine bağlı olan ve onun işlevini kontrol eden beyin bölgesi olan hipotalamusun bir uzantısıdır. Hipotalamus ve hipofiz birlikte nöroendokrin sistemi oluşturur.

Ön hipofiz, hipofiz bezinin yaklaşık %80'ini oluşturur ve ön lob ve ara bölgeden oluşur. Ön lob, kan dolaşımına salınan sinyal hormonlarının çoğunu üretmekten sorumludur. Arka hipofiz bezi yaşamın çok erken dönemlerinde gelişir ve kendi başına herhangi bir hormon üretmez. Ancak, hipotalamustan kaynaklanan beyin hücrelerinin (nöronların) sinir uçlarını içerir. Bu nöronlar, hipofiz sapından posterior hipofize taşınan vazopressin ve oksitosin hormonlarını üretir. Bunlar daha sonra kan dolaşımına salınmak üzere depolanır.

Hipofiz ve hipotalamus, vücudun günlük işlevlerini düzenlemek için birlikte çalışır ve büyüme, gelişme ve üremede önemli bir rol oynar. Hipotalamus, ön hipofizden diğer hormonların salgılanmasını kontrol eden iki tür hormon (hormon salgılayan ve inhibe eden hormonlar) salgılar. Hipofiz bezi, diğer organların aktivitelerini kontrol eden çeşitli sinyal hormonlarını salgılayarak temel işlevlerini yerine getirir.

Hipofiz bezi tarafından salgılanan hormonlar

Adrenokortikotropik hormon (ACTH), böbrek üstü bezlerinin kortizol ve aldosteron gibi hormonları salgılamasını tetikler. Bu hormonlar karbonhidrat/protein metabolizmasını ve su/sodyum dengesini düzenler.

Büyüme hormonu (GH), metabolizmayı ve büyümeyi düzenleyen başlıca hormondur.

Luteinize edici hormon (LH) ve Folikül uyarıcı hormon (FSH), bu hormonlar, seks hormonlarının (östrojen ve testosteron) üretimini kontrol eder ve kadınlarda adet kanamasını düzenlemede önemlidir.

Melanosit uyarıcı hormon (MSH), ciltteki melanositler aracılığıyla koyu bir pigment olan melanin üretimini düzenler. Artan melanin üretimi, cildin pigmentasyonuna veya bronzlaşmasına neden olur. Aşırı MSH üretimine neden olan bazı durumlar cildin koyulaşmasına yol açabilir.

Prolaktin (PRL), bu hormon anne sütü salgılanmasını uyarır.

Tiroid uyarıcı hormon (TSH), tiroid bezinden tiroid hormonlarını salgılamasını uyarır. Tiroid hormonları bazal metabolizma hızını kontrol eder ve büyüme ve olgunlaşmada önemli bir rol oynar. Tiroid hormonları vücuttaki hemen hemen her organı etkiler.

Vazopressin/Antidiüretik hormon (ADH), bu hormon su tutulmasını destekler.

Hipofiz adenomları

Hipofiz adenomları, gliomalar, meningiomlar ve schwannomalardan sonra dördüncü en sık görülen intrakraniyal tümördür. Hipofiz adenomlarının büyük çoğunluğu iyi huyludur ve nispeten yavaş büyür. Adenomlar, hipofiz bezini etkileyen en yaygın hastalıktır. Bu tümörler genellikle 30'lu veya 40'lı yaşlardaki kişileri etkiler, ancak çocuklarda da teşhis edilebilir. Bu tümörlerin çoğu başarıyla tedavi edilebilir.

Hipofiz adenomlarının sınıflandırılması

Hipofiz adenomları özelliklerine bağlı olarak çeşitli şekillerde sınıflandırılır:

Boyut. Bir santimetreden küçük olan hipofiz tümörlerine mikroadenom adı verilirken bir santimetre veya daha büyük olanlara se makroadenom adı verilir.
Agresiflik. Neredeyse tüm hipofiz adenomları iyi huyludur (kanser değildir) ve yavaş büyür. Daha nadir görülen tip olan atipik hipofiz adenomu daha hızlı büyür ve tekrarlama olasılığı daha yüksektir. Hipofiz karsinomları (kötü huylu tümör) vücudun diğer bölgelerine yayılır ve son derece nadirdir.
Hormon salgılanması. Aktif olarak bir hormonu genellikle aşırı miktarda salgılayan hipofiz adenomlarına hormonal olarak aktif veya fonksiyonel tümörler denir. Aktif bir hormon salgılamayan hipofiz tümörleri ise hormon inaktif adenom veya non-fonksiyone adenomlar olarak adlandırılırlar.

Hipofiz adenomlarının sıklığı

Hipofiz adenomları nispeten yaygın tümörlerdir. Toplumdaki her beş yetişkin insandan birisinde küçük, mikroskobik bir hipofiz adenomu mevcuttur. Ancak, bu tümörlerin çoğu asla büyümez veya sorun yaratmaz. Genellikle, bir hastaya başka bir nedenden dolayı beyin MR tetkiki yapıldığında ortaya çıkarlar.

Hipofiz adenomlarının belirtileri

Hipofiz adenomlarının neden olduğu belirti ve bulgular, tümörlerin hormon üreten yani fonkiyone veya klinik olarak işlevsiz olan non-fonksiyone adenom olup olmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.

Hormon üreten hipofiz adenomları, kan dolaşımına aşırı miktarda aktif bir hormon salgılar. Hastalarda genellikle vücuttaki bu fazla hormonun etkisiyle ilgili semptomlar ortaya çıkar.
Hormon üretmeyen non-fonksiyone hipofiz adenomları ise genellikle tümörün boyutuyla ilgili sorunlara neden olur ve bu da çevredeki beyin yapılarına baskı yapar.
Büyük hipofiz tümörleri, görme siniri olan optik sinirlerin kesişme noktası olan optik kiazmayı sıkıştırarak görme kaybına yol açabilir.
Büyük hipofiz tümörleri ayrıca normal hipofiz bezini sıkıştırabilir ve hipofiz yetmezliğine neden olabilir. Bu nedenle, bir hipofiz tümörü teşhis edilirse hipofiz fonksiyonunun kapsamlı bir değerlendirmesini elde etmek önemlidir.
Hormon üreten hipofiz tümörleri de büyük boyutlara ulaşabilir ve hormonla ilgili etkilere ek olarak yukarıda açıklanan aynı sorunlara neden olabilir.

Fazla salgılanan hormonlara bağlı gelişen semptomlar

Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu (prolaktinoma). Hipofiz tümörünün prolaktin hormonu salgılaması, kadınlarda adet düzensizliğine ve göğüslerden süt gelmesine neden olur. Erkeklerde ise yüksek prolaktin seviyeleri testosteron seviyelerini düşürebilir ve cinsel ilginin azalmasına yol açabilir.

Büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomu. Büyüme hormonunun (GH) aşırı üretimi yetişkinlerde akromegali veya çocuklarda gigantizme (devlik hastalığı) neden olur. Semptomlar arasında el ve ayakların büyümesi ve vücuttaki diğer değişiklikler bulunur.

ACTH salgılayan hipofiz adenomu. Aşırı ACTH hormonu üretimi Cushing hastalığına neden olur. Semptomlar arasında beklenmedik kilo alımı, cildin kolayca morarması ve kas güçsüzlüğü bulunur.

TSH salgılayan hipofiz adenomu (tirotropinoma). Aşırı TSH hormonu üretimi hipertiroidizme yol açar. Bu tümörler çok nadirdir.

Büyük hipofiz adenomlarında kitle etkisine bağlı gelişen semptomlar

Görme kaybı. Makroadenomlar yukarıya doğru büyüdüğünde ve sağ ve sol görme sinirlerinin birleştiği yer olan optik kiazmayı sıkıştırdığında meydana gelir. Görme alanının bozulması veya görme keskinliğinin azalması şeklinde olabilir. 

Bitemporal hemianopsi adı verilen dış çevresel görme kaybı
Şiddetli olduğunda, hasta yalnızca doğrudan sadece önünde olanı görebilir. Birçok hasta oldukça şiddetli olana kadar görme kaybının farkına varmaz.

Görme keskinliğinin kaybı (bulanık görme), özellikle makroadenom öne doğru büyürse ve optik siniri sıkıştırırsa ortaya çıkar ve ayrıca renkler her zamanki kadar parlak olarak algılanması da bozulabilir.

Hipofiz fonksiyonunun kaybı.

Hipofiz fonksiyonlarının kaybına bağlı gelişen semptomlar

Tümör normal hipofiz bezini sıkıştırdığında hipofiz bezinin normal fonksiyonlarını bozarak hipofiz yetmezliğine (hipopituitarizm) neden olabilir. Semptomlar hangi hormonun salgılanmasının etkilendiğine bağlı olarak ortaya çıkarlar.

Seks hormonlarının, luteinize edici hormonun (LH) ve folikül uyarıcı hormonun (FSH) azalması.
Erkeklerde düşük testosteron seviyesine yol açarak cinsel istekte azalmaya ve iktidarsızlığa neden olabilir. Bazı durumlarda vücut ve yüz kıllarında dökülme olabilir.
Kadınlarda ise kısırlığa yol açabilir.

TSH üretimindeki azalma, iştah kaybına, kilo alımına, yorgunluğa ve zihinsel işlevlerde azalmaya neden olabilen hipotiroidizme yol açabilir.

ACTH üretimindeki azalma, kortizol üretimi azaldığı için adrenal yetmezliğe neden olur. Semptomlar arasında yorgunluk, düşük tansiyon, elektrolit anormallikleri bulunur. Şiddetliyse ölüme bile sebep olabilir.

Büyüme hormonu (GH) üretimindeki azalmaya büyüme hormonu yetersizliği denir.
Çocuklarda bunun sonucu bodur büyüme ve gecikmiş ergenliktir. Yetişkinlerde etkiler hafif olabilir ancak genel yorgunluk, kas kütlesi ve tonus kaybını içerebilir.

Prolaktin üretiminde azalma nadirdir ve şiddetli hipofiz yetersizliğinde görülür. Büyük hipofiz tümörleri kan prolaktin seviyelerini hafifçe yükseltebilir. Bunun sebebi hipofiz bezi ile beyin arasındaki bağlantı olan hipofiz sapının sıkışmasıdır ve buna "sap etkisi" denir. Henüz menapoz dönemine girmemiş kadınlarda bu, adet dönemlerinin azalmasına veya kaybolmasına ve/veya memelerden süt gelmesine (galaktore) yol açabilir. Prolaktin seviyeleri, prolaktin seviyesinin genellikle çok yüksek olduğu prolaktinomların aksine, sadece hafifçe yükselir.

Baş ağrısı.

Hipofizer apopleksi

Hipofiz adenomları aniden içten kanayabilir ve bu da ani bir boyut artışına yol açabilir. bazı durumlarda ise tümörün büyümesi tümörü besleyen kad damarlarının gelişiminden daha hızlı olabilir ve kan akımı yeterli olmadığı için hızlı büyüyen tümörün bir kısmı ölebilir ve bu ölen kısımdaki tümör dokusu şişebilir. Bu duruma "hipofiz apopleksisi" adı verilir.

Hipofiz apopleksisi olan hastalar genellikle ani bir baş ağrısı yaşarlar. Akut görme kaybıyla birlikteyse, bu cerrahi bir acil durumdur. Hipofiz apopleksisi ayrıca, semptomları günler veya haftalar sonra ortaya çıkabilen şiddetli hipofiz yetmezliğine de yol açabilir.

Hipofiz adenomlarının teşhisi